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新生儿氨基酸代谢异常？

新生儿氨基酸代谢异常是由于先天性酶缺陷、缺失或其他疾病引起的氨基酸分解和合成代谢异常。 其原因主要有两个，先天因素和后天因素。 先天因素：首先是酶的缺乏和缺陷。 它显着增加体内某些特定氨基酸的正常分解，导致高氨基酸血症，或血浆氨基酸水平过高，使滤入肾小管的氨基酸超过肾小管的重吸收能力。 尿液中氨基酸含量过高，形成高尿症（）。 二是氨基酸转运系统缺陷，这种情况比较少见，但遗传性氨基酸转运系统缺陷会导致某些氨基酸转运异常。

后天因素：蛋白质能量营养不良可导致、浓度降低，或、浓度升高，长期饥饿可导致血液中浓度降低。

什么是“有机酸代谢异常”？

“有机酸代谢异常”是：氨基酸代谢异常，见的是尿症，筛查结果必须通过更精确的测试来证实，例如荧光法或离子交换柱层析。 如果确诊，需要限制孩子酸的摄入，使必需氨基酸的摄入量能够满足需求而不过量，​​使孩子能够正常生长发育，同时防止苯的发育。 及其代谢物在体内蓄积。

有机酸介绍：

有机酸是分子结构中含有羧基（COOH）的化合物。 广泛分布于中草药的叶、根，特别是果实中，如黑梅、五味子、覆盆子等。植物中常见的有机酸有脂肪族一元酸、二元酸和多元羧酸，如酒石酸、草酸、苹果酸、柠檬酸、抗坏血酸（即）等，以及芳香族有机酸如苯甲酸、水等水杨酸、（）等。除少数存在的以外在游离状态下，一般与钾、钠、钙等结合形成盐，也有的与生物碱结合形成盐。 脂肪酸通常与甘油结合形成酯或与高级醇结合形成蜡。 一些有机酸是挥发油和树脂的成分。

有机酸的多重作用归因于这种细胞内溶解和由此产生的细胞反应。 抗菌活性是游离质子和可能的阴离子对肠道肠上皮细胞中细菌或真菌细胞的破坏作用的结果，而裂解被认为是肠促胰岛素分泌的结果，肠促胰岛素刺激胰腺分泌。 因此，有机酸具有抗菌以外的作用。 本综述将重点关注有机酸对猪的影响以及 HMB 作为抗菌饲料添加剂的具体作用。 抗生素的主要作用是抗菌； 对消化率和性能的所有影响都可以通过对胃肠道微生物群的影响以及随之而来的免疫刺激的减少来解释。 有机酸具有抗菌活性，但同时也表现出抗菌活性以外的作用。

新生儿筛查结果氨基酸代谢异常如何处理

又称氨基酸病、氨基酸尿症，当神经系统受累时，通常仅出现轻度精神运动性发育迟缓，直到发病后2～3年才出现明显症状。 与其他遗传性代谢病一样，氨基酸病并不影响子宫内胎儿的生长发育或分娩，早期可能没有任何征兆。 尿症、血症和哈特纳普氏病是 Pro。

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